色素性荨麻疹(urtica pigmentosa)是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。

色素性荨麻疹临床表现：

常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：

1.良性

(1)皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。

(2)系统型 皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害。

(3)内脏型 脾、骨和胃肠损害。

2.恶性 白血病性

色素性荨麻疹病因：

病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。