血管性水肿为慢性、复发性、真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿。病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。
(一)临床表现
多于眼睑、口唇、包皮、肢端、头皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位，突然出现局限性深部水肿性损害。常为单发，并常在同一部位反覆发生，有时可与荨麻诊伴发。水肿面积较大，边界多不明显。水肿处皮肤紧张，发亮，色苍白或淡红，质地软，无可凹性。不痒或轻度瘙痒。水肿经1～2h或2～3天消退，退后不留痕迹。若发生在咽喉部位，可出现气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难，一般情况下则无全身症状。
(二)诊断与鉴别诊断
根据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。
(三)治疗
同荨麻疹，一般都对H1受体拮抗剂有效。若出现有喉水肿时，由于一般均不十分严重，医生要消除病人恐惧心理，并立即皮下或肌内注射1：1000肾上腺素水剂0.3～0.5ml，待症状消退后，留院观察0.5～1h，并接续应用抗组胺药，即可离院。
若偶有对肾上腺素治疗无效而出现窒息时，应立即进行气管切开术。
(四)家族性血管性水肿
家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清C1酯酶抑制物(C1 esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下，而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高，抑制物为神经氨基糖蛋白，主要在肝内合成。
由于遗传缺陷导致肝合成缺少，可使患病部位的血管渗透性过分增高，导致局部水肿。开始发病为婴儿期，经常在10岁以前，迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿，出现于皮肤、肠胃道粘膜，仅为显著水肿而不适，其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12～72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢，损害常为单发，不一定伴有荨麻疹，暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息，20%～25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。
目前常用疗法包括：①紧急措施：肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;②长期治疗：应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸，后者用于处在发育阶段症状严重的儿童，以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。③短期治疗：对此类患者应预防拔牙引起喉水肿，可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。 |
