热接触性荨麻疹流行病学]
本病极少见，自Duke的第一例报告后仅有20余例报告。本病好发于成年人，女性多见。Champion报告2310例荨麻疹中有本病4例，占0.2%。
[病因及发病机制]
(一)病因
MiChaelsson和Ros报告在3个家族中有9名患者，认为本病是一自身显性遗传疾病。本病夏季多见，刺激因素可以是温水、火、火炉、阳光、散热器、热饮料和食物等。但有些患者不是对上述每一个热刺激都起反应。
(二)发病机制
1.与IgE和过敏的关系
虽然患者中过敏性疾病发生率高，但不能证明本病与过敏性有肯定的关。患者血清中IgE不升高，将患者血清注射到正常人皮肤内不产生风团。患者血清中未发现有特异性IgE抗体和其他抗体。从发病机制上本病可分I和II型。
2.与组胺和补体的关系
I型热接触性荨麻疹与肥大细胞和组胺有关：I型中肥大细胞和嗜碱性粒细胞叁与其发病，它们能释放介质且没有补体改变。家族性热接触性荨麻疹中肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，血清组胺水平升高。发现患者上臂加热后，回流的静脉血中组胺水平增高，比激发试验前组胺浓度高10-15倍。高峰5-15分钟时，至60分钟时有轻度升高。另外，还有非组胺的平滑肌收缩活性介质(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等还发现，合并嗜中性化学趋化因子不升高。系统和局部应用抗组胺药能抑制该型风团产生。本病中总补体和分补体无改变。
Ⅱ热接触性荨麻疹与补体有关：该型荨麻疹血总补体水平降低，C3降低，B因子消失，C4、C5正常。补体活化经过旁路途径。也有报告C3、C4、C1降低，补体活化通过经典途径。本病形成机制可能是热引起患者血或组织产生新的分子或使分子发生改变，进一步激活补体形成过敏毒素，引起皮肤水肿。
[临床症状]
(一)皮肤症状
皮肤受热后，刺激温度在38-56℃时，3—5分钟后就在皮肤上发生风团，少数患者发生在5—10分钟内。DuKe报告本病第一例患者有家族史，风团发生在60—90分钟后。风团限于热接触部位，初为小风团，可以融合。有的学者报告，患者为幼儿期发病，受热后风团在2小时后发生，4—6小时最明，持续12小时，被动转移试验阴性，被称为迟发性家族性局部性热接触性荨麻疹。有些患者在风团周围有2-3cm宽的红斑。皮损一般持续1小时，偶见持续6-10小时，难治疗的患者可持续24小时，甚至到3。皮损伴剧痒或有烧灼感。食热的食物后舌有麻木和刺激。
(二)全身症状
皮损泛发时有疲乏、眩晕、头痛、面部潮红、恶心、腹泻、腹痛等症状。
合并疾病：42%的患者有异位素质，多数患过敏性鼻炎，可同时患皮肤划痕症、寒冷性荨麻疹、日光性荨麻疹。
[实验室检查]
各种免疫学检查除了1例中发现IgM和IgE升高外，其余均为正常。
[病理]
在真皮上部和毛囊周围有水肿及单一核细胞浸润，合并毛细血管扩张和内皮细胞肿胀。肥大细胞数正常但有脱颗粒。免疫荧光检查血管周围有纤维蛋白和补体沉积。电镜观察肥大细胞有脱颗粒现象。
[诊断和鉴别诊断]
(一)诊断要点
1.皮肤局部受热后产生风团。
2.将患者前臂浸在放有温水的容器中，水温在38-41℃之间，亦可用56℃，2—5分钟内局部会产生风团，少数患者在2-4小时后发生风团。
(二)鉴别诊断
1.胆碱能性荨麻疹躯干和四肢近端发生瘙痒性小风团，皮损分布广泛散在，常在体温上升、情绪激动和剧烈运动后发生。
2.局限性冷反射性荨麻疹在冷接触部位的周围皮肤有小而迅速消退的风团，在冷接触部位没有风团。
3.接触性荨麻疹皮肤接触物质后在接触部位发生风团，急性时类似接触性皮炎，慢性时类似湿疹。接触物是指物理因素(冷、热、光、水等)以外的物质。
[病程和预后]
慢性经过，可持续多年。
[治疗]
H：受体拮抗药治疗有效。
[预防]
用逐渐增加水温洗澡的方法降低机体对热的敏感性。 |
