红斑狼疮

    本病分慢性盘状红斑狼疮与系统性红斑狼疱，前者以皮肤损害为主，后者则以内脏损害为主。

    1、病因

     不明，近来研究表明是因抗原抗体复合物沉着于器官组织而产生的一系列病变，诱发本病的因素包括日晒、感染、疫苗反应、手术创伤、药物反应，内分泌改变等。

    2、症状

    （1）盘状红斑狼疮；初起皮疹为红色斑疹，表面粘着鳞屑，揭去鳞屑，可见下面带有角质栓刺及扩张的毛囊口，日久皮损中部明显萎缩，中心凹陷呈盘状，可见毛细血管扩张。以鼻两侧、面颊部、外耳多见。自觉症状轻微，血行消退后遗留萎缩性瘢痕。约有5～10%的患者可转变为系统性红斑狼疮。

    （2）系统性红斑狼疮：可出现多系统损害，反复发作及缓解，是严重的自身免疫性疾病。

     ①皮肤损害。面颊部对称性、水肿性鲜红色斑，呈喋形，颈、胸、肩及四肢关节伸侧亦可出现上述红斑，尚可盘状红斑，对光敏感，掌跖及指趾端、甲周可出现出血性紫瘢。少数病例可有坏死性结节、多形性红斑、肢端红痛。

    ②长期低热或不规则高热。

    ③关节肿胀疼痛多见于手指小关节。

    ④肾脏受损表现为肾炎，出现蛋白尿，血尿，甚至尿毒症。

    ⑤心脏受损表现为心包炎、心肌炎，瓣膜可被波及。

    ⑥可发生胸膜炎，多双侧性，伴有胸痛及咳嗽。

    ⑦神经系统受损表现为急躁、意识模糊、幻想、痴呆等，也可发生癫痫样抽搐、偏瘫及周围神经麻痹。

    ⑧消化系统受损表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、贫血等。

    ⑨全身或局部淋巴结肿大。

    3、治疗及护理

    （1）治疗：

    ①盘状红斑狼疮；氯喹0.25g，1日2次，连服2～3个月，亦可用消炎痛等外用皮质固醇激素软膏。

    ②系统性红斑狼疮；病情较轻者用氯喹、消炎痛、昆明山海棠片；全身症状较重者或重要脏器受损时用皮质类固醇激素，根据病情及损害的内脏不同采用不同剂量，也可用免疫抑制剂配合激素治疗。合并感染给予红霉素等抗菌素。

    （2）护理：

    ①禁用可诱发疾病的药物如青霉素酰胺、磺胺药、避孕药。

    ②避免过劳，避免紫外线及日光照射，卧床休息。

    ③注意保暖，防止呼吸道感染，因长期服用皮质类固醇激素及免疫抑制剂，机体抵抗力降低，极易出现感染。

    ④长期服用氯喹可引起视网膜改变，故应定期检查眼底。

    ⑤加强营养，进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食；肾病综合症时出现低蛋白血症，可少量定期补充血浆。

    ⑥合并心脏损害时须注意心率、血压；合并脑病出现昏迷时，加强护理，定期翻身。

    ⑦密切观察激素反应，适当控制饮食，突然出现精神症状要注意激素引起的副作用。

    ⑧注意观察免疫抑制剂的副作用，定期复查血白细胞及肝脏功能。

    ⑨做好口腔及呼吸道的护理，预防细菌及霉菌感染。

    ⑩重症病人需做好各种抢救准备。

    皮肌炎

    1、病因

     尚未完全清楚。认为与血身免疫紊乱有关，部分患者与恶性肿瘤有关。此外，也有中毒、寄生虫、细菌感染、内分泌障碍及维生素E缺乏等学说。

    2、症状

     皮肤损害初起为面部、上胸部淡红色或鲜红色水肿性红斑，双上睑常具有特征性水肿性紫红色斑，手指、肘关节伸侧尚可有红斑，少量脱屑，称Gottron丘疹。有的皮损上覆灰白色糠状鳞血，渐形成萎缩性色素斑，局部毛细血管扩张，间有色素减退即皮肤异色症性皮肌炎。肌肉症状主要为肌无力，尚有肌疼痛，四肢近端肌肉尤甚。内脏受累时出现相应的症状。伴有贫血、淋巴结及肝脾肿大、间质性肺炎等。

    3、治疗及护理

    （1）治疗：应用皮质类固醇治疗。根据症状决定剂量，症状控制后逐渐减量。单用时治疗效果不满意者可合并应用免疫抑制剂。提高机体免疫功能，可用转移因子。维生素E、抗组织胺药物、蛋白合成剂均可做为辅助治疗。

    （2）护理：

    ①急性期应卧床休息，尽量减少肌肉的活动，医护人员应定期巡视病房，注意患者安全。

    ②一般患者可进普通饮食，但有喉麻痹或呼吸肌麻痹者应鼻饲流质饮食。进食高蛋白、高营养食物，进食宜慢、防止呛咳，流质以混合奶为佳。病情好转后随时停鼻饲，改用适当的饮食。

    ③对中年以上的患者，必须反复检查有无恶性肿瘤，并及时治疗。

    ④长期服用激素必须注意其副作用，例如血压升高、消化道出血、精神异常等等；对免疫抑制剂的不良反应应密切观察，如肝功能异常、脱发等。

    ⑤恢复期患者应适当的活动，以防肌肉萎缩，先在床上活动，锻炼自己起床、穿衣等，再慢慢协助患者下床活动。辅助肌肉按摩、水疗、针灸等。

    硬皮病

     硬皮病是以皮肤及各系统胶元纤维硬化为特征的一种慢性疾病。

    1、病因

    不明，与自身免疫有关。一般认为与神经功能障碍、感染、化学中毒、内分泌障碍等因素有关。

    2、症状

    （1）局限性硬皮病：表现为局限性皮肤硬化萎缩。分为斑片状、条状、点滴状及泛发性四种。皮损中心渐渐变硬，呈黄白色或象牙色，触之硬韧，边缘清楚表面光亮干燥，周围留有淡红色晕环。皮损好发头皮、前额、腰腹部及四肢。

    （2）系统性硬皮病：分为水肿期、硬化期和萎缩期。初发皮损往往由点滴状发展为斑片状，多发于面部，自觉面部皮肤紧张，失去皱纹，面无表情，继之肌肉和表皮萎缩，以致眼睑变小，口唇变窄，开口困难，头皮受累时头发脱落。皮损发于肢端时，先有雷诺现象，继则皮肤变硬，肘部等突起的关节部位可发生营养性溃疡，手指固定而发僵，肢体活动受限。本病可累及消化道、心、肺、肾等内脏。

    3 、治疗及护理

    （1）治疗：肌肉注射胎盘组织浆、丹参，口服维生素E、氯喹，局部注射皮质类固醇激素或透明质酸酶。腊疗、热浴、按摩均可试用。系统性硬皮病时可试用青霉胺及低分子右旋醣酐。重症伴内脏损害时应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。

    （2）护理：

    ①卧床休息，冬季注意保暖，每天用热水洗脸、洗手，穿棉鞋袜及戴棉手套。②禁止吸烟，吸烟可引起小动脉痉挛，加重雷诺氏症状。

    ③保护皮肤，以免受伤，对卧床不起的病人要及时翻身，在肢端或突起部位应垫小棉垫，防止压迫局部，加重血液循环不良，形成褥疮或溃疡。

    ④进高蛋白、高热量、半流质饮食。肢端性硬皮病患者生活不能自理者要协助喂饭。

    ⑤恢复期患者应安排期下床活动，防止关节变形及肌肉萎缩，配合热水浴、按摩。