重症肌无力,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因
1.受累骨骼肌无力,朝轻暮重。
2.肌疲劳试验阳性。
3.药物试验阳性:新斯的明0.5~1mg肌肉注射,30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
4.肌电图重复电刺激:低频刺激(通常用3HZ)肌肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
5.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。
6.单纤维肌电图:可见兴奋传导延长或阻滞,相邻电位时间差(Jitter)值延长。
以上六项标准中,第一项为必备条件,其余五项为参考条件,必备条件加参考条件中的任何一项即可诊断。
1.西医药治疗
(1)抗胆碱酯酶药:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。
(2)免疫抑制剂
①皮质类固醇:每日或隔日强的松60~7Omg口服,症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
②免疫抑制剂:环磷酰胺200mg/日,分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日,分2-3次口服。
(3)胸腺摘除术:胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。
(4)血浆交换疗法。
(5)危象处理:保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管,放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾,喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量,胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡,防止肺部感染等并发症。 |