偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HH)，惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE)。HHE由Gastaut于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。
【发病率】本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据Chauvel等对Et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查，5岁以下人群的发病率已从每万人7.77下降到1.64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。
【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类。
1.症状性HHE 病因常为急性进展的中枢神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等，常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是HHE常见的病因，主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起，常伴热性惊厥。
2.特发性HHE 热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致，临床除偏瘫外无其他神经系统异常，实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关，但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。
【临床表现】患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生，多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。HHE的临床表现包括三个成分，即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。
1.偏侧惊厥 以偏侧阵挛性发作(hemiclonic seizure)为主，表现为头、眼向一侧强迫性偏转，一侧肢体节律性抽动，如不治疗可持续数小时，并可累及对侧。发作时可伴有不同程度的意识损伤，长时间发作时可有严重的自主神经症状(紫绀、呼吸障碍等)。发作期EEG为双侧节律性慢波，发作对侧半球的波幅更高，该侧半球并可有10Hz的募集性节律，后头部突出。也可出现假节律性棘慢波和周期性的电压衰减1～2秒。EEG和EMG 同步记录显示肌肉抽动与棘波并不完全一致。发作终止后有短暂的电抑制，继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波，而健侧半球则逐渐恢复背景活动。如通过静脉注射安定类药物终止发作，则EEG显示明显的不对称，健侧半球有大量药物引起的快波节律，病变半球则以慢波活动为主。
2.偏瘫 偏侧惊厥终止后出现惊厥一侧的运动障碍，程度不等，可为持续而严重的偏瘫，也可为逐渐减轻的轻偏瘫，主要与惊厥的持续时间和原发病有关。近年来由于及时通过静脉或直肠给予安定类药物迅速终止发作，偏瘫可能仅持续数小时后就完全恢复，即为Tbdd，。麻痹。偏瘫期对侧半球EEG常有慢波活动。如临床表现至此不再发展，即为HH综合征。
3.癫痫发作 HH后可有数月至数年的无发作期(1个月至9年不等)。以后出现反复的癫痫发作，以颞叶起源的局部性发作(精神运动性发作)为主，也可伴有全身性强直一阵挛发作。MRI可发现海马硬化。症状性HHE影像学可有与原发病有关的一侧脑萎缩、脑穿通性囊肿等异常。
【诊断与鉴别诊断】根据婴幼儿期反复或长时间以偏侧阵挛为主的热性惊厥，伴发作后持续偏瘫，可作出HH综合征的诊断。如以后出现无热惊厥，特别是内侧颞叶癫痫，则可诊断为HHE综合征。影像学检查有助于发现病因。
本症应与小儿交替性偏瘫鉴别。后者一般无发热及惊厥，偏瘫多为反复交替性发作，发作期EEG无痫样放电，抗癫痫治疗无效，可资鉴别。
【治疗和预后】本症治疗的关键是及时控制持续的热性惊厥发作，特别是偏侧阵挛性发作，应作为急诊处理，尽快给予止抽，可通过静脉或直肠给予安定制剂，或直肠灌注水合氯醛。及时降温和相应的抗感染治疗也很重要。如已出现肌综合征，可对热性惊厥进行预防性治疗，但有人认为这并不能防止以后出现癫痫发作。对癫痫应进行正规的抗癫痫药物治疗。有明确的海马硬化或其他致痫病灶，且药物治疗不能控制发作时，可考虑外科手术治疗。
症状性HH和HHE综合征的预后取决于病因。对特发性病例，由于近年来强调对热性惊厥及时有效的控制，发展为HHE的病例比以前有明显减少。 |
