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脑萎缩与痴呆临床表现


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1、记忆力障碍

患者的早期症状为记忆减退,其特点是近事遗忘先出现,记不住就近发生的事,易失落物品,如刚说过的话;做饭重放佐料或忘放佐料,做完饭忘记关火,用水后忘关水龙头;出门忘锁门或门锁了走几步又回头去看看是否锁了,即古人所谓“忘前失后”。对原有的工作不能胜任。病情进一步发展,记忆力障碍也同时发展,远期记忆力均受到损害,记忆力部分或完全消失,如有时或长期不能正确回答自己和亲人、子女的姓名、年龄及成员间关系和称呼,记不清自己的经历,外出找不到家门等。记忆障碍加重,可出现虚构症状。

2、思维和判断力障碍

病人开始时不能掌握技术上或一般学识上新的要点,其后对原有的认识也模糊不清。如果未发生特殊的言语障碍,在长期内言语功能似乎完整,但在谈话中可以发现对抽象名词的概念已含糊。至后期,一般常识也呈现衰退。

3、情感、性格及行为改变

脑萎缩、痴呆最辣手最常忽视的临床表现是精神行为症状。人们常关注脑萎缩、痴呆的认知功能损害症状,例如记忆力、智能和语言能力,对痴呆的精神行为症状,即偏执、情绪不稳定、无目的的漫游、攻击、破坏和吵闹等行为认识不足。情感障碍、性格行为的改变总发生率为70-90%,其中妄想的发生率为20-73%,身份识别错误为23-50%,幻觉达15-49%,抑郁多达80%,躁狂为3-15%,人格改变多达80%,行为问题达50%,攻击/敌意达20%。

(1)情感障碍 无故忧虑、抑郁、焦虑、烦躁、苦闷、悔恨、感情脆弱、易哭、易笑、强哭、强笑、欣快、妄想、幻觉等。

抑郁 抑郁是老年期痴呆最长见最复杂的症状之一。以抑郁为痴呆的前驱症状,常发生在疾病的最初三年内。

有抑郁患者比无此症状的患者认知损害轻,且脑CT显示脑萎缩程度轻,提示认知功能保持较好的患者对其日渐加重的痴呆有较清楚的认识。脑卒中后抑郁与左侧大脑半球前部损伤有关。

抑郁多见于疾病的早期,幻觉、妄想多见于疾病的中期。老年期痴呆许多症状的发生是以认知症状为基础的,如被窃妄想多见于记忆力障碍时,忘却将物品放置何处而续发的。同样,因人物定向障碍,不认识家人或配偶,而认为他们是骗子,是冒名顶替者。40%的患者在整个疾病过程中有妄想症状。

妄想内容较精神分裂症简单。

妄想既可为原发性,又可为继发性(如出现在心境障碍、幻觉或记忆力障碍之后)。有趣的是有妄想的痴呆病人虽有健忘,但其妄想内容常常固定不变,似乎一个妄想内容被忘却,同一内容的妄想又继续再生。研究发现,妄想以被害妄想居首位,其次为被窃、嫉妒及夸大妄想。其它常见的妄想还有被遗弃妄想、配偶是冒名顶替者,住所不是自己的家等等。研究发现妄想发生在老年期痴呆病程的早期到中期(起病后平均2-4年),即痴呆是轻度或中度的时候,当重度痴呆时妄想消失。妄想经常导致攻击行为,特别是对阻止病人不受妄想影响的护理人员进行攻击。伴妄想的老年期痴呆患者较无妄想的患者具有相对完整的注意力,但语言能力(命名)较后者差。

核磁共振(MRI)显示妄想的病人皮层下损害明显分布于左侧,无妄想的病人皮层下损害则为双侧对称性。伴妄想的病人皮层损害为双颞叶明显,无妄想的病人双额叶明显损害。

幻觉 老年期痴呆病人幻觉的发生率较妄想少,多数研究报道幻觉的发生率在7%-49%。有关报道幻视的发生率为16%、幻听为14%、幻触、幻嗅等为5%。研究中发现幻听的出现率为26.3%、幻视为9.2%。幻觉常常发生在周围感觉丧失的痴呆病人中,如耳聋或视力减退。有幻觉的痴呆病人行为障碍的发生率较无幻觉者多。

焦虑激越和坐卧不宁 发生在许多老年性痴呆疾病的后期,认知障碍越严重,病人越有可能出现这组症状。

可以作为原发症状单独出现,也可以继发于抑郁、妄想或幻觉。

某些患者的这种焦虑、激越是继发于对丢失物品的关注,病人到处走动,无目的地在抽屉和壁橱内搜索。

躁狂 痴呆的躁狂症状相对少见,老年痴呆的患者中3.5%有躁狂症状,这些躁狂症状与脑CT显示的半球间裂增宽相关,提示这类症状属于因额叶病变所致。

淡漠和退缩 情感淡漠常见于额叶或皮层下受损的痴呆,痴呆病人参加活动少,回避与人交往。当他们具有语言功能、视空间技能、听力、视力受损时,可以变得退缩、狐独,因为他们没有与他人交往的能力。

(2)性格行为的改变(人格或个性改变) 常被家人发现而被重视。如病人变得孤僻,不主动或不喜欢与人交往,不愿意或不多说话,没有理想或欲望,对周围事物逐渐淡漠,不关心、无兴趣。意志薄弱,对生活缺乏信心。以个人为中心,表现自私、主观,如一切为自己着想,不让亲属上班、不让子女回家而陪伴自己;自己喜欢吃的东西不让亲属吃(如老伴、子女)。对自己的健康、安全特别关心,常因身体微小的不适或事情与他人争执不休,纠缠不清。行为与其身份与原来的素质修养不相符,生活习惯刻板怪异、幼稚,如与孩子争吃东西,不讲卫生,不洗手,不洗澡,衣帽不整;有的双手抓大便到处乱抹;有的过分干净,有的常去厕所、常洗手、常刷牙等。过分关心与自己无关紧要的事:说话罗嗦、重复、废话、假话、言语杂乱、自言自语、或大声喧闹,重复做一件事或一样的动作。敏感多疑见于痴呆不严重时期,疑心别人在议论他,有人拿他东西,东西被别人偷,把钱层层包好收藏起来,有的放到枕头里、被子里、墙缝里、鼠洞里,最终连自己也找不到。有的怀疑子女不让他吃好的,对他不好;有的刚吃饭,有人问时他说没有吃或说子女不让吃,因此事而引起家庭或亲属间的矛盾,有的对某一子女变成敌对情绪,在他人的参预下使矛盾激化,严重的让法院解决。有的病人认为自己很穷,明天就没有吃的。多疑现象是短暂 的,不系统的。随着病情(痴呆)加重,多疑减轻或消失,有时出现一过性幻觉;羞耻感、光荣感减退,如在门前、大街随地大小便,无故骂人,拿别人的东西,出现攻击性行为。睡眠障碍常见,表现为睡眠倒错,白天精神不振、瞌睡,夜间兴奋不眠,深夜无故叫醒家人或夜里手打床被,吵闹不安,有的到处乱跑(走)而影响家人和邻居。有的因更换或突然改换环境,更换看护的人等,促发精神症状急剧变化,发生意识模糊,躁动不宁等谵忘为主的性格改变。

人格改变发生于老年期痴呆早期,表现为固执,偏激,自私,依赖性,对亲人漠不关心,情绪不稳,易激惹,因小事而暴怒,无故打骂家人。进而缺乏羞耻及伦理感,不讲卫生,常常拾拣破烂、藏垢纳污以为奇世之宝,乱取他人之物据为已有,争吃抢喝恰似孩童。病情严重时,可表现为本能活动亢进,当众裸体,甚至发生违法行为。

(3) 行为症状 对患者的照料者构成极大的负担和威胁。这组症状发生在Alzheimer病程的后期,随着痴呆程度的加重,行为障碍加重。痴呆病人常见的行为症状包括不停地俳徊,无目的的漫游,语言攻击,暴力行为,不适当的性行为,哭泣,喊叫,夜不眠,大小便失禁等。研究观察发现,老年期痴呆病人记忆障碍发生后,行为症状的潜伏期分别是:激动、活动过度为39个月,步态异常为47个月,哭泣为48个月,无目的的漫游为50个月,睡眠障碍轻微51个月,暴力行为64个月,便失禁为67个月。

对不停地哭喊研究发现,此症状与认知功能和自理能力损害的严重性有关。大声叫喊有时可能是未被人们发现的疼痛所致,因此要进行仔细全面的体格检查,包括关节、长骨等处的仔细的触诊,以明确是否由骨折所致,口腔及其它局灶部位也应做彻底检查。哭泣喊叫可能与病人难以进行语言表达及孤独感有关。难以控制的哭喊多见于血管性痴呆,而非老年期痴呆病。提示大声的哭喊可能与某种特殊的大脑局灶病变所致。对行为症状解剖相关部位研究,显示颞叶萎缩与攻击行为有关,漫游与额、颞叶萎缩及第三脑室扩大有关,性活动增强与额叶功能释放有关。

(4) 智能减退(皮质高级功能障碍) 较早出现抽象思维能力,分不清时间、地点与方向,概括力、综合分析力、理解力、判断力、识别力、计算力等智能全面下降。已获得知识不能再组织和再用,看不出事物的本质,不能判断安危正误,如原为家庭主妇,把垃圾倒锅里、床上,在痰盂里洗手,叫画中人出来。计算力明显下降,数数常数错,不会简单计算,不知钱的单位;购物时多买东西,乱买东西,随意地与别人签约;把裤子套在头上,短裤穿在长裤外面,穿衣服分不清前后,不会系裤带、鞋带,以前用过的工具不会用。有的出现认识不能(失认),不能辩认亲属、朋友的面容,甚至不认识镜中的自己,叫镜中的人出来,把东西给镜中人吃。可是病人通过听取亲属、朋友的声音,能毫不费力识别这些面容的主人,如爱人、子女。有的认识亲友、物体,但叫不出姓名称呼或名称,甚至不认识亲属或认错人,如叫儿子称为父亲或兄弟等。有的出现失读,如吃饭说成饭吃,电话说成话电。不主动进食、拒绝进食、异食、挑食、拣食,吃饭不知饥饱。拒绝就医,拒绝吃药;有的有服药的愿望;有的裸体,发生与性相关的问题,有炫耀金钱等财富的愿望;认为死去的故人依旧活着;不知道已从岗位上退休;对着电视节目或镜子讲话、发怒、指手划脚。拼命打电视、按电话键,撕毁衣服布料,敲打东西,开水龙头等。

身体识别错误 有人将此症状归为幻觉或妄想,但也有人认为痴呆病人的身份识别错误往往具有特殊性,应视为一种独立的症状类别。

23-50%的痴呆患者有此症状。病人往往混淆现实与视觉的界限,不能从面容辩认人物,将自己的妻子错认为自己的母亲,甚至面对镜中的自己错认为陌生人。曾有患者面对镜中的自己询问:“你是谁?”,错认为窃贼侵入而一拳击碎镜子。

身份识别错误是由于认知功能缺损引起的,可能有特定的神经病理学基础,可能涉及顶叶病变。研究发现年龄较轻和发病年龄较早者往往有此症状。

(5) 全身症状 病变早期,病人出现头晕、头痛、头闷、胀满、脑鸣、脑内不清、失眠多梦,腰膝酸软,手足麻木,耳鸣、耳聋,听力下降,视物模糊,视力下降,反应迟钝,动作迟缓、减少;喃喃自语,答非所问;老态龙钟,发白齿落,皮肤干燥,色素增生,尿失禁;有的可见手不能伸握或伸握不灵活,肢体麻木或疼痛,步态不稳,笨拙,颤抖或共济失调;抬步沉重,擦地行走,足内翻或外翻,肌肉抽动,偏瘫、全瘫、癫闲等。神经系统症状可能存在,也可能缺如。

4、痴呆的诊断标准

(1)至少在学习、注意力、记忆力、定向力中有两种能力发生障碍。

(2)至少在认识才能(计算、抽象观念、判断力、综合能力)中有一种发生障碍。

(3)至少在下例范畴中有一种发生障碍:工作能力、与家庭及同辈之间的良好的联系能力、社交能力。

(4)至少有下列大脑功能障碍的一个指征:CT扫描有大脑萎缩;异常脑电脑,早期表现a节律的丧失以及电位降低,后期出现弥散性低至中电位Q与δ活动,异常的慢活动在颞叶最为显著。

(5)病程:缓慢、进行性衰退,病程至少在6个月以上,认识能力障碍早于其他神经系统征象出现。

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