耳硬化性病变一般发展缓慢，偶有发展较快者，亦有时慢时快，发展到某一阶段而停止，此后又复活动者，不仅同一耳的不同病灶，而且同一病灶的不同部分都可能出现发展速度和所达阶段不同的情况，至于双侧患者两耳病灶发生发展阶段的差异更属普遍， 绝大多数病灶起自前庭窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环韧带，镫骨足板及其前后脚与肌腱等处，病灶不仅可使镫骨前庭关节固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或面神经骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化。耳硬化症的主要病理表现为：

迷路骨壁由骨外膜骨层，内生软骨层和骨内膜骨层组成，耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的作用，发生局灶性分解、吸收、其后出现血管增生与充血，继而代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的，不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性骨髓腔中，含大量破骨细胞和成骨细胞，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量纤维组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再活动的硬化灶。

主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。

病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，内耳打及半规管骨壁，则可能向外淋巴释放诸如细胞毒酶等有毒物质，使迷路液与感觉上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗微循环紊乱，进而使感觉上皮变性，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害听神经的传导功能，这些因素单独或相互影响可能导致感音神经性聋，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。

因此，北海医院专家提示：迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，正因耳硬化症的复杂性，因此建议患者当发现该症时，都必须医院进行专业性的检查，早期治疗更有助于病症的恢复。